Причины насильственного смеха Джокера.
Чем интересна картина Тодда Филлипса «Джокер», помимо художественной составляющей? Тем, что у нового Джокера наблюдается уникальное расстройство — насильственный смех, неадекватный раздражителю по силе и спектру. Смешно ли ему, грустно ли, или же он просто нервничает — Джокер начинает стереотипно и жутко смеяться, будучи не в состоянии подавить приступ. Причём в фильме это показано именно как нервно-психическое заболевание, от которого персонаж безуспешно пытается вылечиться.
Данное состояние действительно существует и известно в медицинской литературе как расстройство непроизвольного выражения эмоций (involuntary emotional expression disorder, далее РНВЭ). РНВЭ включает два синдрома — патологический смех и/или плач (ПСП) и эмоциональная лабильность (ЭЛ) [1]. Что из этого наблюдается у Джокера — сейчас выясним.
Описаны диагностические критерии ПСП. Хотя бы 3 из следующих критериев соответствуют понятию «Несомненный ПСП»; 2 — «Вероятный ПСП»; 1 — «Возможный ПСП»:
1) Стимулы зачастую неадекватны триггеру по интенсивности или валентности, по сравнению с нормальным смехом или плачем (грустный стимул может порождать смех, и наоборот).
2) Смех и/или плач часто никак не связаны с настроением пациента непосредственно перед началом приступа.
3) Смех и/или плач проявляется стереотипно (каждый раз ответом на стимул является либо смех, либо плач), независимо от стимула, И соответствует ХОТЯ БЫ ОДНОМУ из следующих условий: смех и/или плач обычно имеет одинаковую интенсивность, продолжительность или частоту, независимо от стимула.
Эмоциональная лабильность. Хотя бы 3 из следующих критериев соответствуют понятию «Несомненная ЭЛ»; 2 — «Вероятная ЭЛ»; 1 — «Возможная ЭЛ»:
1) Стимулы могут быть неадекватны триггеру по интенсивности, но соответствуют ему по валентности (грустный стимул порождает плач, и наоборот).
2) Смех и/или плач связаны с настроением пациента непосредственно перед началом приступа (грустное настроение обуславливает приступы плача, весёлое — смеха, но не наоборот, если только стимул не чрезмерно интенсивен).
3) Смех и/или плач не стереотипны: эмоциональное поведение варьирует от приступа к приступу по интенсивности, продолжительности или частоте.
Кадр из фильма. Артур Флек (будущий Джокер) пытается подавить приступ смеха.
Кстати, не следует путать ПСП и ЭЛ с другим известным термином — псевдобульбарный аффект, который, помимо эмоциональных расстройств по типу РНВЭ, включает дизартрию, дисфагию и повышенные стволовые рефлексы (мигательный, рвотный и т.п.) [1].
Чем вызывается патологический смех?
ПСП и вообще РНВЭ может наблюдаться в структуре следующих заболеваний [1]:
- Боковой амиотрофический склероз — 49%
- Болезнь Альцгеймера — 18 — 74%
- Множественная системная атрофия мозжечкового типа — 36%
- Болезнь Паркинсона — 4 — 6%
- Цереброваскулярные патологии — 11 — 34%
- Рассеянный склероз — 10%
- Черепно-мозговая травма — 5 — 11%
Что из этого было у Джокера? Посмотрите фильм!!! Дальше самое интересное.
Патофизиология эмоциональных расстройств
За контроль эмоций отвечает два проводящих пути – произвольный и непроизвольный [1]. Оба в конечном счёте сводятся к моторным ядрам мозгового ствола, которые иннервируют мышцы, участвующие в экспрессии эмоций: в частности, ядра VII, IX, X, XI, XII черепно-мозговых нервов, ядро диафрагмального нерва и т.д.
Произвольный путь включает проекции от коры (премоторная зона, дополнительная моторная зона, поясная извилина, первичная моторная зона, первичная соматосенсорная зона), идущие через внутреннюю капсулу к мосту и продолговатому мозгу, где они переключаются на ядра черепно-мозговых нервов и — это важно! — образуют петлю обратной связи, проходящую последовательно через мозжечок и таламус к базальным ядрам и коре (первичная соматосенсорная зона, надкраевая извилина). Круг замыкается. Также в нём участвуют пред-дополнительная моторная зона (Pre-SMA), задний островок.
Непроизвольный путь включает проекции от коры (вентральная поясная извилина, орбитофронтальная кора, передний островок, нижняя височная извилина, веретеновидная извилина, парагиппокампальная извилина) к подкорковым структурам (амигдала, гипоталамус), которые проецируются на периакведуктальное серое вещество среднего мозга и активируют его. Последнее, в свою очередь, через дорсальную покрышку отдаёт волокна к мостовым ядрам. Обратная петля пока не описана.
Оба вышеуказанных пути, с одной стороны, дополняют друг друга, но, с другой, находятся в постоянной конкуренции: произвольный путь блокирует непроизвольный. Последний работает рефлекторно (грустно — плач, смешно — смех), если через первый разрешит сознание.
Что же происходит в случае поражения того или иного тракта?
Дисфункция произвольного пути может проявляться, в числе прочего, произвольным прозопарезом — слабостью мимических мышц при попытке сократить их по прямой команде врача [2]. Но непроизвольный путь всё ещё работает, так что наблюдается интересный феномен: если рассмешить такого пациента, его улыбка будет симметрична. Эмоции в данном случае заменяют сознание, помогая ему.
Произвольный прозопарез. Пациентка с ишемическим инсультом, вызванным окклюзией бифуркации правой внутренней сонной артерии. А — Пациентку просят улыбнуться. B — Пациентку рассмешили. C — МРТ с контрастом выявляет вазогенный отёк в правой височной доле.
Повреждение непроизвольного пути вызывает обратную картину: непроизвольный прозопарез — неспособность выразить эмоциональное состояние при сохранении произвольной мимической активности [2]. Лишь сознание может достучаться до мышц.
Непроизвольный прозопарез. Пациент с ишемическим инсультом, вызванным окклюзией М1-сегмента левой средней мозговой артерии. A — Пациента просят улыбнуться. B — Пациента попытались рассмешить. C — На МРТ виден инфаркт левой стриокапсулярной области.
Есть ли у Джокера какой-либо прозопарез? Вообще какой-то функциональный дефицит? Нет. Это не вполне соответствует ожидаемому неврологическому статусу. Должны были бы быть другие очаговые симптомы, но их нет. Давайте опустим это как кинематографическую условность. А вот что необходимо подчеркнуть и запомнить [1]:
- Поражение произвольного пути (инсульт, ЧМТ и т.д.) растормаживает непроизвольный и проявляется синдромом ПСП.
- Непосредственная активация непроизвольного пути (первичная или вторичная эпилепсия) проявляется синдромом ЭЛ, либо характерными эпилептическими приступами со смехом или плачем (геластические и дакристические припадки, соответственно).
Остановимся на этом материале и подумаем. Вариант с поражением произвольного тракта подходит почти идеально, учитывая классическую картину ПСП, если только вынести за скобки отсутствие других моторных симптомов. Но давайте рассмотрим также версию с перевозбуждением непроизвольного пути.
Можно ли предполагать наличие у Джокера эмоциональной лабильности? Нет, не подходит под диагностические критерии.
Может, у него геластическая эпилепсия (ГЭ)? Это могло бы объяснить отсутствие прозопареза. По классике данная патология возникает у детей до 10 лет и, как правило, связана с гипоталамическими гамартомами [3]. Проявления также включают насильственный смех, но помимо него часто и другие симптомы — фокальные или генерализованные судороги, угнетение сознания, автоматизмы и др. Ничего из этого у Джокера нет. Однако ГЭ описана у взрослых [4] и к тому же обычно плохо или вообще не лечится лекарствами, что в принципе подходит под данный случай.
Так что же у Джокера? В сухом остатке у нас две идеи. Или поражение произвольного эмоционального пути вследствие некоторого события (обойдёмся без спойлеров), или геластическая эпилепсия. Однозначно высказаться нельзя, т.к. клиническая картина нестандартна. Однако, учитывая наличие у пациента фармакорезистентной депрессии, которая не характерна для ГЭ, а также чистой картины синдрома ПСП, чаша весов слегка склоняется в пользу первого варианта. Давайте на этом и сочтёмся.
«Put on a happy face!»
Лечение
Для терапии ПСП используются антидепрессанты (психостимуляторы, ингибиторы обратного захвата серотонина, норадренэргические и серотонинэргические антидепрессанты, протирелин), антипаркинсоники (леводопа, амантадин), противосудорожные средства (ламотриджин), антихолинэргические препараты, а также новинка — декстрометорфан-квинидин (Dextromethorphan quinidine, DM/Q) [1, 5]. DM/Q — единственное на сегодняшний день средство от патологической экспрессии эмоций, одобренное FDA. Есть некоторые данные об эффективности транскраниальной магнитной стимуляции, но для её официальной апробации необходимы дальнейшие исследования.
Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) – это метод неинвазивной стимуляции нейронов головного мозга переменным магнитным полем. Широко используется для лечения таких патологий, как фармакорезистентная депрессия, нейропатическая боль, постинсультный гемипарез, паркинсонизм и т.д. Применяется и в нейрохирургии, для предоперационного картирования мозга.
Вывод
Насильственный смех Джокера, скорее всего — симптом поражения его произвольного эмоционального пути. Диагноз — несомненный ПСП. Лечение — можно попробовать DM/Q перорально в дозе 20/10 мг (одна капсула) раз в день, в течение недели, затем увеличить дозу до 1 капсулы в 12 часов. При резистентности — антипсихотический массаж по методике Бэтмена.
Сокращения нейроанатомических структур:
ACG — передняя поясная извилина
Amyg — амигдала
CB — мозжечок
CG — поясная извилина
dTG — дорсальная покрышка
Hyp — гипоталамус
ITG — нижняя височная извилина
M1 — первичная моторная кора
NRA — ретродвойное ядро (nucleus retroambiguus)
OBF — орбитофронтальная кора
OTG — медиальная окципито-темпоральная (веретеновидная) извилина
PAG — периакведуктальное серое вещество
PHC — парагиппокампальная извилина
PMC — премоторная кора
S1 — первичная соматосенсорная кора
SMA — дополнительная моторная зона
Автор текста: О.Титов
Источники:
1) Lauterbach EC, Cummings JL, Kuppuswamy PS. Toward a more precise, clinically-informed pathophysiology of pathological laughing and crying. Neurosci Biobehav Rev. 2013 Sep;37(8):1893-916. DOI: 10.1016/j.neubiorev.2013.03.002
2) Hopf HC, Müller-Forell W, Hopf NJ. Localization of emotional and volitional facial paresis. Neurology. 1992 Oct;42(10):1918-23. DOI: 10.1212/wnl.42.10.1918
3) Téllez-Zenteno JF, Serrano-Almeida C, Moien-Afshari F. Gelastic seizures associated with hypothalamic hamartomas. An update in the clinical presentation, diagnosis and treatment. Neuropsychiatr Dis Treat. 2008 Dec; 4(6): 1021–1031. PMID: 19337448
4) Uribe-San-Martin R, Ciampi E, Lawson-Peralta B, Acevedo-Gallinato K, Torrealba-Marchant G, Campos-Puebla M, Godoy-Fernández J. Gelastic epilepsy: Beyond hypothalamic hamartomas. Epilepsy Behav Case Rep. 2015; 4: 70–73. DOI: 10.1016/j.ebcr.2015.07.001
5) Patatanian E, Casselman J. Dextromethorphan/quinidine for the treatment of pseudobulbar affect. DOI: 10.4140/TCP.n.2014.264